Intérêt de la distinction de deux formes cliniques de Mycosis fongoïde folliculotrope : analyse dans deux centres de référence.

Introduction: Le mycosis fongoïde folliculotrope (MFF) est une variante fréquente de mycosis fongoïde qui réalise cliniquement des papules folliculaires, des lésions acnéiformes, une alopécie, et des plaques infiltrées, et qui touche préférentiellement la tête et le tronc. Le MFF était classiquement considéré comme plus agressif que le MF. Néanmoins, deux études récentes ont distingué une forme précoce d’évolution indolente et une forme avancée d’évolution plus agressive. Cette étude a pour but d’analyser si la distinction récemment décrite entre ces deux formes est reproductible en vie réelle, en étudiant tous les cas de MFF sans atteinte extra-cutanée recrutés pendant 2 ans dans 2 centres de référence. Matériel et Méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective franco-italienne bi-centrique ayant inclus 43 patients, 17 femmes et 26 hommes, âgés de 21 à 89 ans, dont le diagnostic de MFF a été posé entre janvier 2015 et décembre 2016. Les patients ont été divisés en 2 groupes : groupe A (stade précoce) caractérisé par des papules folliculaires (fig. 1), des kystes et un infiltrat péri-folliculaire; groupe B (stade avancé) caractérisé par des plaques infiltrées (fig. 2) et un infiltrat envahissant massivement le derme. Pour chaque groupe nous avons analysé les données clinico-pathologiques et la réponse aux traitements. Nous avons déterminé le Time to Next Treatment (TtNT), temps entre le début du 1er traitement et le début du 2ème, ou la dernière date du dernier suivi pour ceux qui n’ont pas eu de 2ème traitement. Résultats: 30 patients appartenaient au groupe A et 13 patients au groupe B. Les patients du groupe A étaient plus souvent au stade IA (76% des cas) alors que les patients du groupe B étaient plus souvent au stade IB (54% des cas). Dans les groupes A et B, les patients ont reçu principalement des traitements topiques : dermocorticoïdes (groupe A : 57% vs 30% pour le groupe B), PUVA (17% vs 0%), UVB (20% vs 38%), Chlormethine gel (3% vs 8%), radiothérapie (0% vs 8%). 1 patient (3%) du groupe A a reçu un traitement systemique par bexarotène vs 2 patients (6%) pour le groupe B. 58% des malades du groupe A a présenté une réponse aux dermocorticoïdes vs 25% pour le groupe B. Le TtNT a montré une différence de 4 mois entre le groupe A et B (8.4 vs 4.1 mois).